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La rara enfermedad que deteriora los órganos: Amiloidosis

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Amiloidosis es un término genérico utilizado para describir a un grupo de enfermedades de etiología diversa y pronóstico y tratamiento muy variables. Este conjunto de condiciones graves tiene una característica en común, el depósito de una proteína anormal (amiloide) en diversos órganos, lo que causa interferencias en su funcionamiento normal.

Su epidemiología es difícil de precisar, pero se estima que la sufren entre 5,1 y 12,8 pacientes por cada millón de personas al año. Debido a su baja incidencia, se considera un conjunto heterogéneo de enfermedades raras. ¿Cómo se manifiesta? ¿Cuáles son los tratamientos disponibles? En el siguiente espacio te contamos todo al respecto.

¿Qué es la amiloidosis y cuáles son sus causas?

La amiloidosis hace referencia a un conjunto de enfermedades raras y no solo a una patología concreta. De todas formas, en todas las variantes se produce el cúmulo de una proteína  propia con plegamiento anormal en distintos órganos y sistemas, lo que provoca una alteración de su funcionamiento.

Existen muchas proteínas en el cuerpo que pueden plegarse mal y provocar esta condición. La predisposición a este fallo metabólico puede ser heredada, pero existen casos en los que se produce por mutaciones de ADN espontáneas sin antecedentes familiares. Te contamos los tipos principales.

Amiloidosis primaria (AL)

La amiloidosis primaria (AL) es la forma más común de la enfermedad, pues representa el 85 % de los casos diagnosticados en los países de ingreso alto. No se conoce la causa de la producción de la proteína amiloide, pero se sabe que está relacionada con una síntesis anormal de anticuerpos por parte de un tipo de cuerpos inmunes, conocidos como «células plasmáticas».

En una situación normal, las células plasmáticas (o plasmocitos) producen anticuerpos  (glucoproteínas) enteros, y el cuerpo los degrada y recicla después de un lapso concreto. Estas glucoproteínas, cuando funcionan de forma correcta, protegen frente a infecciones patógenas.

Cuando las cadenas de los anticuerpos se producen de forma atípica, no pueden ser degradadas. En consecuencia, se forman fibras que se acumulan en órganos y tejidos. La mayor densidad de amiloides se encuentra en el corazón, los riñones, el hígado, el bazo, los nervios, los intestinos y la piel.

Amiloidosis secundaria (AA)

La amiloidosis secundaria aparece relacionada con un proceso inflamatorio crónico. En este caso, esto se debe a que la proteína que se acumula es la amiloide sérica A circulante, que se eleva en respuesta natural a la inflamación e infección del organismo. La osteomielitis crónica, el síndrome del intestino irritable y otras condiciones pueden propiciarla.

Como hemos dicho previamente, existen otros tipos de amiloidosis. Te resumimos 2 variantes más de forma breve en la siguiente lista:

Familiar: es la forma hereditaria de amiloidosis. Suele estar relacionada con la mutación genética en genes que codifican a una proteína que se produce en el hígado, la transtiretina. Esta proteína mal sintetizada se acumula con el tiempo en el corazón. Estudios calculan que el 4 % de los afroamericanos son portadores de alguna de estas mutaciones.

Sistémica senil: se adquiere, no se hereda. Suele producirse una acumulación proteica en el corazón, sobre todo en pacientes ancianos. La transtiretina vuelve a ser la protagonista, pero en este caso no tiene por qué asociarse su acúmulo a una herencia familiar.

Como puedes ver, existen muchos tipos de amiloidosis, en base al tipo de proteína que se acumula en cualquier órgano dado. De todas formas, recalcamos que la variante más común es la primaria, desencadenada por una producción incorrecta de anticuerpos inmunes.

#MejorConSalud.

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Deportes

Neymar, mejor jugador de la semana de la Champions.

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El brasileño Neymar Júnior, delantero del PSG, ha sido elegido mejor jugador de los partidos de vuelta de los cuartos de final de la Liga de Campeones.

Neymar fue el gran protagonista del encuentro ante el Bayern Múnich en el Parque de los Príncipes, en el que pese a no marcar brilló con luz propia y fue clave para que el conjunto francés se tomara la revancha de la última final de Lisboa y accediera a las semifinales.

El brasileño, que ya fue declarado mejor jugador de la sexta jornada de la fase de grupos, ha superado en la elección al estadounidense Christian Pulisic (Chelsea), al germano Ilkay Gundogan (Manchester City) y al brasileño Casemiro (Real Madrid).

El equipo de la semana ‘Fantasy game’ está integrado por Allison Becker (Liverpool), Nacho Fernández (Real Madrid), Chancel Mbemba (Oporto), Jérôme Boateng (Bayern), Lucas Hernández (Bayern), David Alaba (Bayern), Riyad Mahrez (Manchester City), Jude Bellingham (Borussia Dortmund), Jorginho (Chelsea), Phil Foden (Manchester City) y Eric Maxim Choupo-Moting (Bayern).

#EFE.

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Entretenimiento

Bad Bunny arrasa y J Balvin se va vacío en los Latin American Music Awards.

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El artista puertorriqueño Bad Bunny fue este jueves el artista más premiado de la noche de los Latin American Music Awards, al ganar en las cinco categorías en las que estaba nominado, mientras que J Balvin quedó con las manos vacías a pesar de ser uno de los grandes favoritos.

El cantante urbano ganó los premios de artista, álbum y artista masculino del año, así como el de artista favorito urbano y disco favorito urbano.

Si J Balvin se fue vacío, Karol G, quien también llegaba a esta noche al frente de la lista de nominaciones, con nueve candidaturas cada uno, corrió mejor suerte que su compatriota.

La artista colombiana y la estadounidense Nicky Minaj estuvieron en el segundo lugar de galardones, con tres cada una, gracias a su colaboración en «Tusa».

«Para todas esas nenas que vienen por ahí, les digo que estoy dichosa con todo lo que está pasando, que sí se puede, que el día de mañana, tú que me ves allá en casa vas a estar aquí», dijo Karol G al recibir el premio al sencillo del año.

#EFE.

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Covid-19

Más de 400 venezolanos exigen presión internacional para ingreso de vacunas.

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Más de 400 venezolanos divulgaron este jueves una carta dirigida a la opinión pública, gobiernos y organizaciones internacionales para exigir que presionen y obliguen al parcial gobierno de Nicolás Maduro a dejar entrar las vacunas contra el Covid-19 y así frenar el incremento de enfermos y fallecidos por el virus en Venezuela.

«Nicolás Maduro no quiere que lleguen vacunas al país», ratifican los firmantes del documento, por lo que proponen como medida inmediata la donación de vacunas por parte de aquellos países que puedan tener un excedente de dosis, en conjunto con la Organización Mundial de la Salud (OMS), la Organización Panamericana de la Salud (OPS), la Cruz Roja Internacional y otros organismos internacionales.

Los proponentes de la iniciativa -entre quienes se encuentran María Corina Machado, Antonio Ledezma, David Smolansky, Diego Arria, Humberto Calderón Berti, Asdrúbal Aguiar, Carlos Ortega y Enrique Aristeguieta Gramcko, además de personalidades como Tamara Sujú, Rayma Suprani, George Harris, Milos Alcalay, Andrés Mezgravis, Teresa Albanes, Soledad Bravo y otros miembros de la sociedad civil- también hacen un llamado a los venezolanos, dentro y fuera del país, así como a las iglesias y demás aliados internacionales, a elevar «las denuncias sobre los nuevos crímenes que está cometiendo el régimen de Nicolás Maduro en este intento selectivo de aniquilación de millones de venezolanos».

Para ello, sugieren como destinatarios de esta exigencia a la Comisión Interamericana de Derechos Humanos (CIDH), la Organización de los Estados Americanos (OEA), la Corte Penal Internacional (CPI), la Organización de las Naciones Unidas (ONU), el Parlamento Europeo y el Consejo Europeo, considerando que hoy en Venezuela ni siquiera existe un plan nacional de vacunación al que todos los ciudadanos tengan acceso, sin discriminación.

«El mismo régimen que intencionalmente ha provocado la huida de más de 5,5 millones de venezolanos y la hambruna de 9,3 millones de personas, es el mismo que ahora condena a muerte a los venezolanos que luchan contra el virus», reza la carta, en la que también denuncian la muerte de más de 470 trabajadores de la salud por Covid-19, la cifra más alta de la región.

ONU y OEA, acciones efectivas

Los firmantes de la carta proponen, además, que se adelanten las gestiones necesarias con los países aliados para convocar una reunión del Consejo de Seguridad de la ONU, bajo la Fórmula Arria, y dar vocería a expertos y personalidades venezolanas que denuncien la situación del país, así como impulsar acciones enmarcadas en la Responsabilidad de Proteger (R2P), considerando la reciente propuesta de Bélgica, Botsuana, Costa Rica, Croacia, República Checa, Dinamarca, Guatemala, Luxemburgo, Marruecos, Catar, Corea del Sur, Rumania y Ruanda.

Finalmente, exigen que se convoque de inmediato una sesión del Consejo Permanente de la Organización de Estados Americanos (OEA) para presentar las evidencias que demuestren la negligencia de Maduro y su régimen en el manejo de la pandemia y el ingreso de las vacunas.

De acuerdo con estos más de 400 venezolanos, quienes ostentan el poder en Venezuela sólo han usado la pandemia «como excusa para afianzar su control social» y mentir sobre la llegada de las vacunas, mientras utilizan las sanciones internacionales como excusa para el intencional retraso de la vacunación en el país, aun teniendo los recursos para pagar las dosis sin ningún impedimento por parte de las sanciones, como lo hizo Irán.

«Han sido meses de retraso intencional que han significado vidas perdidas por responsabilidad del régimen, que ahora pretenderá utilizar estas vacunas, sin ningún tipo de transparencia y discriminando a los venezolanos en su aplicación», afirman sobre la última declaración del régimen según la cual, a través del programa de la OMS llamado COVAX, se recibirá un lote de vacunas para un 20% de la población.

Y agregan: «Sabemos que las vacunas provenientes del programa COVAX no serán suficientes para inmunizar al país. También sabemos que las vacunas que ha prometido el régimen no llegarán y, las que lleguen, serán utilizadas bajo un esquema de corrupción y opacidad que no beneficiará a quienes más necesitan ser vacunados».

#800Noticias.

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